نوروپاتی شنوایی چیست؟

نوروپاتی شنوایی چیست؟

Auditory neuropathy (نوروپاتی شنوایی) نوعی از آسیب شنوایی است که در آن سلول های مویی خارجی که در حلزون گوش وجود دارند سالم و کارآمد هستند اما انتقال صدا به عصب شنوایی و مغز به درستی صورت نمیگیرد  و در مسیر های عصبی شنوایی ایراد به وجود آمده است.  بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی معمولا میتوانند به صداها به درستی پاسخ دهند اما در پردازش و درک سیگنال ها دچار مشکل می شوند.

هم چنین این کودکان مشکلاتی در درک گفتار در حضور نویز دارند. هم چنین مشکلات مشابهی در استفاده از تلفن هایی دارند که تقویت کننده های آن ها ضعیف است. نوروپاتی شنوایی معمولا دو طرفه است اما نوع یکطرفه ی آن هم وجود دارد.

به طور کلی در هر ۱۰۰۰۰ تولد ممکن است ۱ یا ۲ کودک مبتلا به ANSD مشاهده شود. علت دقیق آن هنوز مشخص نیست اما برخی مطالعات عوامل عفونی (نظیر مننژیت. هیدروسفال.) . عوامل ژنتیکی ، ابتلا به زردی در دوران نوزادی(بیلی روبین بالا)، کودکانی که به هر دلیلی تجربه ی حضور در NICU را داشته اند، هایبوکسی (کمبود اکسیزن) . تولد زودرس و نیز تاثیر داروهای اتوتوکسیک (داروها یا مواد شیمیایی که به گوش داخلی آسیب میرسانند) را از متداول ترین عوامل تاثیر گذار میدانند.

در بعضی از کودکان که مبتلا به ANSD  تشخیص داده می شوند به مرور زمان و با بالا رفتن سن بهبود علائم شنوایی مشاهده می شود که این به دلیل میلین سازی در عصب و یا تکامل عصب شنوایی رخ می دهد. این بهبود خود به خودی بالای سن دو سالگی مشاهده می شود. به همین دلیل مانیتور کردن این کودکان و بررسی سیستم شنوایی و سایر تست های، از الزامات کنترل این بیماری است.

به دلیل گستردگی شکایات و علامت های مختلف مربوط به این بیماری نام های مختلفی برای آن در نظر گرفته می شود که معروف ترین آن auditory neuropathy spectrumیا اختلالات طیف نوروپاتی شنوایی است هرچند که با نام هایی مثلauditory neuropathy  (AN) ، auditory dyssynchrony(AD)(ناهمزمانی شنوایی) نیز شناخته می شود.

 

۳ مکانیزم احتمالی برای بروز آن بیان می شود :

۱ ) آسیب سلول های مویی داخلی و عملکرد غیر طبیعی آن

۲ ) وجود سیناپس در بین سلول های مویی داخلی ( IHC  ) و عصب های آوران شنوایی

در قاعده سلول های مویی داخلی ساختار های آناتومیکی وجود دارند که در ذخیره سازی و رها سازی میانجی های عصبی نقش دارند . با دریافت میانجی های عصبی توسط گیرنده های موجود روی دندریت رشته های عصبی ، پتانسیل عمل آغاز میگردد . اختلال در این محل میتواند از نوع بیش سینابسی ( تاثیر بر تخلیه میانجی های عصبی ) و یا پس سیناپسی ( تاثیر بر گیرنده های عصبی در دریافت میانجی های عصبی ) باشد .

۳ ) اختلال عملکرد شنوایی که ممکن است اختلال در میلین و یا آکسون عصب باشد .

در CNS ( central nervous system ) یا دستگاه عصبی مرکزی ،میلین نقش عایق الکتریکی را ایفا می کند . آسیب به این غلاف باعث اختلال در انتقال پتانسیل عصبی در طول رشته های عصب شنوایی می شود . آکسون میتواند به صورت جداگانه در اثر ابتلا به بیماری های خاصی و یا به عنوان پیامد از دست رفتن بوشش میلین آ سیب ببیند . نوروپاتی آکسونال ، تعداد نورونهای شرکت کننده در باسخ را کاهش می دهد اما مستقیما بر هدایت عصبی تاثیر ندارد .

الگوها و نتایج ادیولوژیک :

به طور معمول کم شنوایی حسی _ عصبی ملایم تا متوسط میتواند به صورت شنوایی نوسانی ظاهر شود و با وجود آستانه های ادیومتری طبیعی یا غیر طبیعی نقص در درک گفتار و ویژگی های زمانی دیده می شود.

در اکثریت این افراد افت در فرکانس های پایین در ادیوگرام قابل مشاهده است. اما تست های گفتاری شامل درک گفتار و درک گفتار در نویز با نتایج تست های تون خاص هم خوانی ندارد. و بسیار ضعیف تر از ان ثبت می شود هر چند که دراین افراد نوسانات شنوایی به کرات مشاهده می شود.

• به طور معمول عدم وجود رفلکس عضله ی رکابی در گوش میانی حتی در شدت های بالا
• به طور معمولOAE (otoaccoustic  Auditory Emission  ) و CM ( کوکلئار میکروفونیک )طبیعی
• با گذشت زمان OAE ناپدید می شود اما CM آخرین پتانسیلی است که ناپدید می شود .
• به طور معمول ABR (Auditory brain stem response  ) غیر طبیعی می باشد.
• به علت نقص در رهایی از پوشش ، MLD غیر طبیعی در آنها برابر یا نزدیک به صفر است.
• نتایج متناقض در پتانسیل های ALL  ( auditory late latency response  ) و AMLR  (  auditory middle latency response  ) مشاهده میگردد .

مطالعات نشان می دهد که در این افراد کاهش وضوح و دقت درک گفتار در مسیر های عصبی کاهش پیدا کرده و توانایی کمی در تشخیص تغییرات در محرکات ارائه شده دارند.

مدیریت این بیماری میتواند مشکل ساز باشد. برای افرادی با آسیب شنوایی بهتر است با استفاده از وسیله های کمک شنوایی ، به بهبود شنوایی فرد در فرکانس های مختلف کمک کرد.

پایش دوره ای فرد :

هیچ راهکار منحصر به فردی که برای همه کودکان با نوروپاتی باشد  وجود ندارد . بهتر است این کودکان با تیمی از متخصصین که در زمینه ی این مشکل خاص، تجربه دارند در ارتباط باشند تا نظاره گر کودکانشان باشند در این حالت  تکنیک هایی به والدین آموزش داده می شود که بهترین پاسخ را در کودکشان به همراه دارد. ادیولوژیست ، پزشک متخصص تعادل ، متخصص اطفال ، گفتاردرمانگر، معلم ناشنوایان ، پزشک متخصص گوش و حلق و بینی و مشاور ژنتیک و نورولوژیست عضو تیم درمانی هستند. این متخصصبن حمایت های درمانی لازم را از کودک شما به عمل می اورند اما والدین مهم ترین عضو این تیم درمانی هستند و حضورشان بسیار مهم است.

هیچ روش درمانی کلی برای همه مبتلایان به ANSD  وجود ندارد زیرا پاسخ این افراد به تست های رفتاری قابل اعتماد و ثابت نیست. روش های درمانی بصورت دوره ای تغییر می کند مثلا استفاده از سمعک در مدت زمانی مشخص که مزایای ان حس می شود پیشنهاد می شود. هم چنین متخصصین و دیده ها و گفته های شما از فرزندتان اعتماد می کنند . بنابراین با دقت رفتار ها و تغییر ان ها را در کودکتان زیر نظر بگیرید. با استفاده از ارزیابی های مداوم و در اختیار قرار دادن مشاهده های والدین از فرزندان با متخصصین امر و تستهای مختلف بهترین روش درمانی برای فرزند شما انتخاب می شود.

همه ی کودکان مبتلا بهANSD   در سال های اولیه ی تولد حمایت می شوند تا مهارت های زبانی و ارتباطی را بیاموزند. بیشتر کودکان مبتلا معمولا گفتار مناسبی پیدا می کنند اما تعداد اندکی ممکن است حتی با استفاده از سمعک های با کیفیت بالا نتوانند به اندازه ی کافی اصوات گفتاری را دریافت کنند.

نویز زمینه از مشکلات متداول کودکان با هر نوعی از اسیب شنوایی است اما به طور اختصاصی کودک مبتلا به ANSD  امر بسیار مهمی است که مهارت گوش دادن کودک در محیط را تقویت کنیم  تا میزان دریافتی اصوات گفتاری بهبود پیدا کند. همچنین والدین باید سعی کنند در هنگام صحبت با کودک نویز زمینه را کاهش دهند برای مثال تلویزیون یا رادیو را خاموش کنید.

ANSD  یک طرفه

اگر ANSD  یکطرفه باشد یعنی فقط یک گوش را تحت تاثیر قرار دهد باید مانیتور شود که گفتار و ارتباط و روابط اجتماعی را تحت تاثیر قرار ندهند.

اگر کودک در گوش دچارANSD  گفتار ضعیفی داشته باشد ممکن است نتواند از سمعک استفاده چندانی کند اما میتواند از سیستم FM  یا soundfield  استفاده کند. کودکی که سن بیشتری دارد ممکن است بتواند از earplug  در گوش هم استفاده مناسبی کنند.

۵۰ درصد کودکان باANSD   از انواع مختلف سمعک استفاده می کنند و از این طریق علائم شنوایی شان بهبود میابد اما چون پاسخ های استانه های ABR  قابل اعتماد نیستند. در این کودکان تنظیم سمعک به مشکل برخورد می کند. بنابراین سمعک براساس تست های رفتاری تنظیم می شود. که بدان معنی است که تنظیم سمعک تا سنی که کودک به اندازه ی کافی بزرگ می شود تا بتوانند به این تست ها پاسخ دهند.

سمعک در ابن کودکان با احتیاط تجویز می شود و هر گونه تغییر در شنوایی فرد مبتلا بهANSD  در تنظیمات سمعک لحاظ  شود. تا مشکلات شنوایی فرد را بهبود ببخشد. اما سمعک به تتهایی مشکلات درک‌گفتار را در این کودکان را حل نمی کند.

متخصصانی که با فرزند شما کار می کنند در کنار چک‌کردن پیشرفت گفتار و زبان کودک استانه های شنوایی اسان را هم‌چک می کنند.

در ابتدا استفاده از سمعک حتما باید انجام شود تا پیشرفت کودک چک شود ولی اگر کودک شما پیشرفت کمی در رشد گفتار و زبان داشته باشد کاشت حلزون پیشنهاد می شود.

در مواردی که فرزند شما عصب شنوایی تکامل یافته و سالمی داشته باشد اما هیچ استفاده ای از سمعک نکند ارزیابی های کاشت حلزون باید انجام شود ، کودک مبتلا بهANSD  همانقدری از کاشت حلزون بهره می برند که یک کودک با شنوایی شدید تا عمیق بهره میبرد.

سایر تکنولوژی ها : استفاده از سیستم FM  برای کودکان دبستانی یا پیش دبستانی پیشنهاد می شود که معلم یا والدین از بلندگو استفاده کرده و کودک صدا را مستقیم از طریق بلندگو دریافت می کند. سیستم soundfield هم میتواند مناسب باشد این سیستم هم کمک می کند تا صدای گوینده تا حد راحتی شنیداری بالاتر از حد نویز زمینه باشد.

در کودکانی که نارس به دنیا می اید و تشخیصANSD  داده می شود ممکن است بهبود شنوایی خود بخودی رخ دهد عملکرد سمعک باید مداوم مانیتور شود بعضی از والدین و ادیولوژیست ها ترجبح میدهند که تا زنانی که استانه های شنوایی قابل اعتماد شوند منتظر بمانند، بسیار مشکل است که پیش بینی کنیم فرزند شما چه پاسخی به هنگام استفاده از سمعک خواهد داشت هر چند که احساسی از صدا و اموزش گوش دادن و صحبت کردن بدون حضور متخصص هنوز یک چالش است.

برخی کودکان از تکنیکی که فقط به یادگیری مهارت گوش دادن و صحبت کردن متمرکز است بهره می برند .

برخی کودکان مشکلات بیشتری در درک آنچه می شنوند دارند، از راهکار های ارتباطی بینایی یعنی زبان اشاره یا گفتار بهره می برند .

تکنیک های تقویت سیگنال گفتاری مثل کاهش ریت گفتار ، بهبود مدولاسیون های زمانی ، طولانی کردن واکه ها و گفتار واضح میتواند در کودکان نوروباتی مفید باشد . گفتار واضح سبب بهبود قابل توجه درک گفتار در محیط ساکت و محیط نویزی می شود زیرا در گفتار واضح نسبت به مکالمات عادی ، تفاوت های فنوتیکی و اکوستیکی بیشتر منعکس می کند . همچنین استفاده از تربیت شنیداری و زبان اشاره در این کودکان میتواند به بهبود ارتباطدو درک گفتار در محیط های نویزی کمک کند .

تعدادی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی بعد از تجویز سمعک به طور قابل توجهی توانایی درک گفتارشان بهبود مییابد . گفته می شود که وجودOAE در نوروپاتی شنوایی مانعی برای تجویز سمعک با بهره بالا نمی باشد.

تحقیقات نشان می دهد که تست های رفتاری ( تون خالص و گفتاری )در این کودکان دچار نوسانات بوده و غیر قابل پیش بینی است بنابراین تنظیم سمعک در این موارد سخت خواهد بود. زمانی باید تنظیم سمعک را با استفاده از تست های رفتاری انجام داد که پاسخ این تست ها قابل اعتماد و تکرارپذیر باشد.

طبق مطالعات انجام شده ، تراکم دامنه باعث کاهش در میزان بردازش زمانی در سیگنال های اکوستیکی می شود ، در نتیجه استفاده از تقویت خطی در کودکان نوروباتی مناسبتر است . آنها همچنین استراتژی های پردازش سییگنال مانند انبساط مدولاسیون های زمانی و یا انتقال فرکانس بایین به مناطق فرکانس بالا را برای کودکان نوروپاتی بیشنهاد کرده اند .

تحقیقات نشان می دهد که روش های تنظیم سمعک این افراد میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد یکی از روش های موثر تنظیم به این صورت باشد که فرکانس های پایین فیلتر شود و به فرکانس های بالا منتقل شود. این افزایش در آستانه ها تغییراتی را در درک واکه ها و هم خوان ها ایجاد می کند هم چنین میتوان از این طریق نسبت سیگنال به نویز را افرایش داد و بدین طریق درک گفتار در نویز هم بهبود پیدا می کند.

هر چند که نیاز به تحقیقات بیشتری در این زمینه حس می شود اما تحقیقات قبلی نشان دهنده ی این امر است که استفاده از سمعک در بعضی موارد کمک های شایانی به دوره ی زبان اموزی کودک می کند.